秦楚風訊（十堰融媒記者 蔣巍）4月17日是第38個“世界血友病日”，今年的主題為“診斷是關(guān)懷的第一步”。血友病究意是一種什么病？我們又該如何有效防治呢？一起來了解一下。

 據(jù)市人民醫(yī)院血液科醫(yī)生介紹，血友病是一種罕見病，是X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，分為“血友病A”和“血友病B”兩種，患者因缺乏特定的凝血因子，導致受傷后出血不止，可能出現(xiàn)自發(fā)性出血，嚴重時可致殘致死。

市人民醫(yī)院血液科主任覃駿介紹，血友病患者最常見的癥狀是身體各部位的出血，典型表現(xiàn)包括牙齦出血、重要臟器出血，以及深部肌肉血腫。此外，關(guān)節(jié)部位反復出血也是該病的常見特征之一。

與普通人群中常見的牙齦滲血、皮膚瘀青、流鼻血等出血癥狀不同的是，血友病患者的出血通常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉等深部的出血，這些出血部位往往不易被直接觀察到，甚至可能被誤診為其他疾病。若反復出血，不及時治療，可導致關(guān)節(jié)畸形或假腫瘤形成。外傷或手術(shù)后，還可能出現(xiàn)延遲性出血。

覃駿介紹，因血友病是一個性染色體顯性遺傳疾病，一般是女性攜帶，男性發(fā)病，90%血友病患者都是男性，因此早期的孕產(chǎn)婦篩查和“關(guān)口前移”，對預(yù)防和控制該病具有重要意義。

專家建議，雖然目前來說，血友病還不能認為可以治愈，但可以通過多種治療方法，比如定期輸注凝血因子，給病人帶來生活狀態(tài)的改變，提高生活質(zhì)量，最直觀的變化便是大大延長了患者壽命。建議婚前進行基因檢測，家族中有疑似遺傳病史時，盡早進行凝血功能篩查，努力降低遺傳風險。

編輯：陳琦

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