今天(6月21日)是世界漸凍人日。所謂“漸凍人”，就是患有漸凍癥疾病的人。漸凍癥被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥之一，它的發(fā)病率并不高，但迄今為止，治療漸凍癥都是一個(gè)世界難題。那么什么是漸凍癥?如何做到早識(shí)別早診療?

漸凍癥不可治愈 早發(fā)現(xiàn)早診療是關(guān)鍵

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任崔麗英表示，漸凍癥其實(shí)就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，也叫肌萎縮側(cè)索硬化。這種病專門累及人的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，一旦得了這種病，肌肉會(huì)萎縮無力，不能呼吸，說話、吃飯都受影響，病人就好像被凍住了一樣。

據(jù)了解，漸凍癥目前還不能治愈，病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，只能通過治療延緩病情，所以早發(fā)現(xiàn)早診治特別重要。需要注意的是：漸凍癥早期易與頸椎病、青年手肌萎縮、重癥肌無力等疾病混淆。

北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師 孫永安：早期很多病人癥狀可能不是很典型，如果基層醫(yī)院對(duì)這種疾病不太了解的話，誤診率可能會(huì)達(dá)到50%甚至以上。肌電圖可以幫助識(shí)別患者的神經(jīng)損傷，比如肌肉有沒有失去神經(jīng)元支配，所以肌電圖對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(漸凍癥)的診斷是很重要的。

數(shù)據(jù)顯示，全球范圍內(nèi)大約有50萬名漸凍癥患者。漸凍癥的平均發(fā)病年齡大約在55歲左右，患者確診后平均生存時(shí)間為2至5年，男性的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)略高于女性，大約男女比例在1.5比1。

漸凍癥治療花費(fèi)高 專業(yè)護(hù)理可延長(zhǎng)患者生存期

漸凍癥雖然不可治愈，但是隨著科學(xué)技術(shù)和醫(yī)學(xué)水平的不斷提升，“漸凍人”通過藥物治療、呼吸支持治療等維持性治療，加之日常護(hù)理，還是可以在一定程度上延緩病情的發(fā)展。目前，我國(guó)漸凍癥患者的治療手段和花費(fèi)如何?

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任崔麗英告訴記者，對(duì)于漸凍癥患者來說，藥物治療費(fèi)用只占一小部分，日常護(hù)理費(fèi)用更高。一位漸凍癥患者妻子表示，護(hù)工錢再加上丈夫每個(gè)月吃飯的費(fèi)用、醫(yī)療的費(fèi)用，每個(gè)月需要至少4萬元。

專家告訴記者，漸凍癥患者生存期長(zhǎng)短與綜合治療密切相關(guān)，如果護(hù)理、心理疏導(dǎo)等輔助治療跟得上，患者生存期將大幅提高。目前一名專業(yè)的護(hù)理人員每天的薪資在300元至400元不等，雖然薪資待遇相對(duì)較高，但由于工作24小時(shí)待崗、專業(yè)要求高，漸凍癥患者面臨專業(yè)護(hù)理人員嚴(yán)重短缺的現(xiàn)象。

在漸凍癥的市場(chǎng)規(guī)模上，有業(yè)內(nèi)報(bào)告認(rèn)為，因?yàn)槿蚶夏耆丝诓粩嘣黾雍脱芯拷?jīng)費(fèi)增加，在2020到2027年間，市場(chǎng)規(guī)模將以每年5.8%的增幅上漲，到2027年，全球的漸凍癥治療市場(chǎng)規(guī)模將達(dá)到7.6億美元的水平。

編輯：李肖