江蘇南通一名 59 歲的阿姨半個(gè)多月來一直咳嗽咳痰，還伴有胸悶。經(jīng)過各種治療，仍無好轉(zhuǎn)。沒想到，在醫(yī)生進(jìn)一步診斷下，這名阿姨竟然得的是罕見病 " 牛奶肺 "。

近日，南通市第六人民醫(yī)院（上海大學(xué)附屬南通醫(yī)院）收治了一名這樣的患者，該院通過兩次肺泡灌洗術(shù)，從她肺中洗出 33000ml" 牛奶 "。 目前患者已經(jīng)順利出院?，F(xiàn)代快報(bào)記者了解到，這種病名為肺泡蛋白沉積癥，俗稱 " 牛奶肺 "，發(fā)病率僅約百萬分之 0.36-3.7。

△醫(yī)生從她肺中洗出的 " 牛奶 "

今年 59 歲的卞阿姨，最近半個(gè)月一直咳嗽咳痰，還經(jīng)常感覺到胸悶。 她曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為 " 肺部感染 "，經(jīng)過各種治療，仍無好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治，她來到南通六院（上大附院）呼吸與危重癥中心就診。

接診的呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)中心主任趙煥在卞阿姨胸部 CT 檢查后，發(fā)現(xiàn)她的雙肺有廣泛的肺間質(zhì)改變，影像特點(diǎn)較符合一種罕見病——肺泡蛋白沉積癥，俗稱 " 牛奶肺 "。 為進(jìn)一步確診，趙煥建議其行肺穿刺活檢標(biāo)本檢查。檢查顯示，腔內(nèi)充滿嗜伊紅性顆粒狀蛋白樣物質(zhì)，經(jīng)特殊染色體檢查，符合肺泡蛋白沉積癥。

咳嗽咳痰，怎么會(huì)變成肺泡蛋白沉積癥？據(jù)介紹，肺蛋白沉積癥是一種原因未明的罕見肺部疾病，發(fā)病率約為百萬分之 0.36-3.7，以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征。

" 這種病大多數(shù)患者起病隱匿，常見癥狀為呼吸困難（進(jìn)行性氣促）伴咳嗽，偶有咳痰，臨床上極易誤診，如果不積極治療，那患者最終會(huì)因大量的肺泡沉積物導(dǎo)致肺通氣及換氣功能受損，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸衰竭。" 趙煥介紹道，目前臨床上最明確有效的治療方法是全肺灌洗術(shù) ( WLL ) ， 即通過灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì)。為盡快幫助卞阿姨減輕咳嗽及氣促癥狀、改善肺功能，該院聯(lián)合多學(xué)科醫(yī)師進(jìn)行 MDT 討論。在充分評(píng)估患者一般情況及肺功能狀態(tài)后，決定為其實(shí)施左肺全肺灌洗術(shù)。

4 月 23 日上午 9 點(diǎn)，在趙煥的帶領(lǐng)下，卞阿姨實(shí)施了全麻下雙腔氣管插管及單肺通氣術(shù)。術(shù)中，醫(yī)生用 37 ℃生理鹽水分次灌入左肺各葉段支氣管行灌洗，先后共灌洗 15000ml，灌洗液由開始的洗肉水樣變成牛奶狀，直至澄清。 先后共灌洗 15000ml，手術(shù)歷經(jīng) 3 個(gè)半小時(shí)。4 月 26 日，該院為卞阿姨再次行右肺全肺灌洗術(shù)，灌洗 18000ml。

經(jīng)過兩次全肺灌洗后，卞阿姨咳嗽氣促癥狀明顯好轉(zhuǎn)。復(fù)查胸部 CT 顯示雙肺磨玻璃影明顯減輕，血氧飽和度上升后，卞阿姨順利出院。( 通訊員供圖 )

編輯：張紅艷